:: Аллергология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

В Одессе семейных врачей будут премировать за выявление туберкулеза

Советскую армию назвали причиной распространения туберкулеза

Ученые из Красноярска разработали новый метод диагностики рака легких

Что делать если аллергия на черный чай






Международная неделя ИЛФ: одышка может быть смертельно опасной

Версия для печати
Международная неделя ИЛФ: одышка может быть смертельно опасной

Мы воспринимаем дыхание как должное и не думаем о том, как сделать вдох и как выдохнуть. Но для людей с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) это, казалось бы, простое действие – сложная задача. Для повышения осведомленности об этом опасном заболевании, диагностировать которое непросто даже опытным специалистам, и оказания помощи пациентам, с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходила Международная неделя ИЛФ.

Идиопатический легочный фиброз – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут расшириться достаточно, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Лишь появившаяся относительно недавно антифибротическая терапия позволяет замедлить прогрессирование и продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Но получить антифибротическую терапию может далеко не каждый больной идиопатическим легочным фиброзом – зачастую в силу того, что он лечится от совершенно другого заболевания.

Весной этого года в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – пирфенидон. При этом многие пациенты с ИЛФ зачастую не получают инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество, не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, но из-за недостаточного уровня осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Судя по эпидемиологии, в России пациентов с ИЛФ значительно больше, чем зарегистрировано: фактически около 10-15 тысяч вместо нескольких сотен официально зафиксированных случаев. Симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, и пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам, где им часто ставится неверный диагноз и назначается неэффективная терапия.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Аверьянов Александр Вячеславович, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

При этом некоторые исследователи утверждают, что во множестве случаев правильный диагноз бывает так и не поставлен до самой гибели пациента, из-за чего болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных пациентов не получают лечение вовремя.

В то же время, ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение антифибротической терапии позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые изменения легочной ткани еще не привели к значительному и трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный период жизни.

Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет. Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких.

«Медицинская статистика может указывать на то, что показатели заболеваемости ИЛФ в России сильно занижены в силу несвоевременной, либо ошибочной диагностики. В то время как в США идиопатическим легочным фиброзом болеют около 100 тысяч человек, а Европе – 110 тысяч, и ежегодно диагностируется еще 35 тысяч случаев, в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ. Эксперты предполагают, что случаев заболевания ИЛФ в стране должно быть около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической ошибки – недостаточное внимание к проблеме заболевании и, соответственно, недофинансирование этой нозологии», – говорит о проблемах пациентов Ирина Владимировна Мясникова, руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний.

Пациентские организации и врачебное сообщество заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о идиопатическом легочном фиброзе и его опасности – смертность от ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. Мужчинам старше 60-65 лет (женщины болеют ИЛФ значительно реже), курильщикам (актуальным или бывшим), которые страдают от кашля и одышки, следует обратиться к пульмонологу в специализированный центр для исключения ИЛФ. К сожалению, хотя инновационная терапия пока не дает возможности полного излечения от этого заболевания в данное время, при своевременном назначении необходимого препарата есть возможность значительно продлить активный период жизни и замедлить прогрессирование болезни.

Источник информации: medici.ru


03/10/2017

:: Объявления ::

 
:: Последние новости ::

Легкие курильщиков восстановят томаты и яблоки

Что важно знать о бронхиальной астме

Облизывание соски убережет ребенка от аллергии

Мужчина умер после пересадки волос из-за аллергии

Между астмой и ожирением есть связь